Слуховая (аудиторная) нейропатия
Расстройство спектра аудиторных нейропатий РСАН
Ретрокохлеарное поражение, аудиторная нейропатия – это симптомокомплекс, характеризующийся нормальным функционированием внутреннего уха и нарушением обработки звуковой информации в более глубоколежащих отделах слуховой системы. По данным мировой статистики, данным типом поражения системы слуха страдает примерно 1 из 10 детей с хронической тугоухостью.
Особенность аудиторной нейропатии и ее главное отличие от сенсоневральной тугоухости в «точке» возникновения патологии. При сенсоневральной тугоухости страдают чувствительные окончания слухового нерва – волосковые клетки, но сам нерв остается неповрежденным. Поэтому для коррекции такого вида нарушения слуха достаточно в нужной мере усилить необходимые частоты и мозг ребенка будет полностью обеспечен звуковой информацией.
А при расстройстве спектра аудиторных нейропатий окончания слухового нерва чаще всего остаются неповрежденными и могут воспринимать окружающие звуки в полном объеме. Однако при проведении нервных импульсов по слуховому нерву в головной мозг звуковая информация декодируется и искажается. Именно поэтому обнаружение и коррекция данного типа снижения слуха настолько сложны. Такие дети обычно не имеют выраженных проблем с восприятием чистого тона, но обработка речевой информации для них представляет значительные сложности.
Самое коварное – что скрининговый тест может «пропустить» малыша с аудиторной нейропатией как слышащего и принципы раннего вмешательства будут нарушены.
Факторы риска развития РСАН
- Недоношенность (срок гестации менее 28 недель).
- ИВЛ.
- Низкий вес при рождении.
- Респираторный дистресс-синдром.
- Применение ототоксических препаратов.
- Гипербилирубинемия (на уровнях, которые требуют парентерального лечения).
- Любая другая патология, вследствие которой малыш провел более 48 часов в реанимации.
- Гипоксическая, ишемическая энцефалопатия/внутрижелудочковые кровоизлияния (чаще встречается у детей, находящихся на пролонгированной ассистированной вентиляции/с тяжелым сепсисом).
Если у ребенка присутствует хоть один из указанных факторов риска, ему необходимо выполнить регистрацию скрининга КСВП (ABRIS) не позднее 1 месяца после рождения, вне зависимости от результатов ОАЭ.
Важно помнить, что расстройство спектра аудиторных нейропатий – чаще всего не самостоятельное заболевание, а лишь проявление одной из существующих патологий. Поэтому дети с выявленным РСАН обязательно наблюдаются у невролога, офтальмолога, проходят углубленное генетическое обследование, и их лечение, как правило, является комплексным. В большинстве случаев снижение слуха при РСАН успешно корректируется применением детских цифровых слуховых систем, при их неэффективности может применяться кохлеарная имплантация. В ряде случаев никакой слуховой коррекции при данной патологии не нужно совсем, это определит детский сурдолог во время дополнительных повторных исследований поведенческих порогов слуха (VRA, BOA, игровая аудиометрия).
Необходимо отметить, что расстройство спектра аудиторных нейропатий является междисциплинарным, и довольно сложным для реабилитации и определения прогнозов. Однако чем раньше будет установлен диагноз и назначена соответствующая коррекция, тем лучше будет общее развитие малыша.
